Poliarterite Nodosa (PAN)

Eu tenho essa doença!

Poliarterite Nodosa (PAN)

Você arriscaria um palpite para explicar o termo Poliarterite Nodosa (PAN)? Vamos definir essa expressão por partes. ‘Poli’ significa vários e ‘arterite’ é a inflamação das artérias. ’Nodosa’, por sua vez, é a aparência dessas artérias inflamadas, pois, em geral, elas apresentam pequenos nódulos (como se fossem um balão).

O que essa doença tão séria faz no corpo? Ela destrói a parede dos vasos sanguíneos e vai direto nas pequenas e médias artérias, desta forma, essas paredes ficam enfraquecidas.

Fonte: http://www.segs.com.br/saude/9943-o-que-voce-precisa-saber-sobre-a-poliarterite-nodosa.html

Fisiopatologia

 A PAN é caracterizada por uma inflamação necrosante transmural e segmentar das artérias musculares, mais comumente observada nos pontos de bifurcação dos vasos. Diferente de outros distúrbios vasculíticos, a PAN não envolve vênulas pós-capilares ou veias. As lesões geralmente estão presentes em todos os estágios de desenvolvimento e cura. Lesões precoces contêm leucócitos PMN e, ocasionalmente, eosinofilia; lesões posteriores contêm linfócitos e células plasmáticas. Não há ocorrência de inflamação granulomatosa. A proliferação da íntima com trombose secundária e oclusão ocasiona infarto de tecido e órgão. O enfraquecimento do vaso muscular pode causar pequenos aneurismas e dissecção arterial. A cicatrização pode resultar em fibrose nodular da adventícia.

Os rins, pele, nervos periféricos, articulações, músculos e trato GI são mais comumente afetados. O fígado e coração também são afetados com alguma frequência. Ocorrem isquemia e infarto renal, mas a glomerulonefrite não é característica de PAN. Púrpura não é característica de PAN.

Fonte: http://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-dos-tecidos-conjuntivo-e-musculoesquel%C3%A9tico/vasculite/poliarterite-nodosa-pan

Manifestações

As manifestações possíveis da poliarterite nodosa são muito variadas, na medida em que estão dependentes, consoante os casos, da localização do processo inflamatório vascular e dos órgãos privados da adequada irrigação sanguínea. De facto, teoricamente, a poliarterite nodosa pode, de acordo com a intensidade, a localização da arterite e a extensão da consequente alteração circulatória, provocar manifestações e complicações consequentes a qualquer sistema orgânico.

A doença costuma evidenciar-se através de manifestações pouco específicas, tais como febre, cansaço, dores articulares e musculares, perda de apetite e emagrecimento. Estes sinais e sintomas são persistentes, as dores articulares são inconstantes e os músculos esqueléticos têm tendência para ficar débeis. Por vezes, nomeadamente quando os vasos que irrigam o tubo digestivo são afectados, o início da doença caracteriza-se pelo aparecimento de dores abdominais, náuseas, vómitos e diarreia, por vezes sanguinolenta.

Para além dos músculos esqueléticos e do aparelho digestivo, os órgãos mais afectados pela doença são os rins, o coração, o sistema nervoso e a pele. Caso os rins sejam afectados, a doença costuma provocar hipertensão arterial, que muitas vezes evolui para insuficiência funcional dos órgãos, manifestando-se através de uma evidente diminuição ou, até mesmo, paragem da produção de urina e de todas as consequências provocadas por uma deficiente filtração do sangue (insuficiência renal). Caso as artérias coronárias sejam afectadas, a poliarterite nodosa costuma provocar alterações cardíacas que se manifestam através de dores no tórax e que se podem complicar com o aparecimento de arritmias ou um enfarte do miocárdio. A inflamação das artérias que irrigam o sistema nervoso periférico costuma proporcionar o aparecimento de formigueiros, dores em várias zonas do corpo, enquanto que, em alguns casos, origina uma perturbação do sistema nervoso central, com crises de dor de cabeça, ataques convulsivos, problemas ao nível do comportamento ou até quadros psicóticos. Se os vasos que irrigam a pele forem afectados, a doença costuma manifestar-se através de alterações típicas, nomeadamente ulcerações cutâneas ou nódulos subcutâneos.

Um depoimento de quem lutou e sobreviveu a morte

Depois de alguns anos em tratamento, depois de alguns estragos em minha saúde e em minha vida, finalmente minha reumatologista conseguiu fechar meu diagnostico,  sou portadora de uma doença autoimune conhecida como Vasculite - Poliarterite Nodosa - PAN

Minha doença está controlada, faço uso de azatioprina (imunossupressor) e a doença se mantem inativa desde 2005. Mas até chegar aqui ela fez um grande estrago, me levando ao coma e a quase morte por algumas vezes. 

Tudo começou quando fui para o centro cirúrgico para retirar meu rim direito que já estava sem função e me deixando com uma hipertensão incontrolável. Meu urologista resolveu então que retiraria meu rim por videolaparoscopia. A surpresa veio na mesa do centro cirúrgico quando ele deparou com meu abdome completamente tomado por uma infecção, todos os órgãos estavam "podres", dissolvendo. Foi chamado um cirurgião gástricos às pressas e começa a luta para salvar minha vida, meu médico urologista retirou meu rim direito da forma tradicional e passou para o gastro tentar um milagre.

Nessa cirurgia que durou 12 horas foram retirados 30% do meu estômago, a cabeça do pâncreas, uma costela, duodeno, vesícula, me colocaram em coma induzido e o médico preparou minha família dizendo que eu não sobreviveria até o dia seguinte. eu estava nas mãos de deus, todos esperavam por um milagre...  

Longos dias e cada dia era um órgão que parava de funcionar, aparelhos, luta ferrenha e depois de 17 dias eu saio do coma, foram dois meses internada. contraio uma infecção hospitalar, mas em outubro de 2005 meu urologista me mada para casa, eu iria passar o dia das crianças com meus filhos...

A saga continua...

Em dezembro do mesmo ano, tenho uma dor de cabeça infernal. era tão assustadoramente grande que minha vontade era desmaiar, estava acontecendo meu primeiro AVCH sim um derrame cerebral hemorrágico, convulsão e estava eu novamente na UTI. Sem sequelas volto uma semana depois para casa, para passar o Natal em família deitada em uma cama.

Uma semana depois acontece o seguindo AVCH ( mais uma semana de UTI e uma esperada alta médica para eu voltar para minha casa),  e doze dias depois um terceiro AVCH e volto para mais alguns dias na UTI. Entre médicos dizendo que não podiam fazer nada, que não sabiam o que estava acontecendo comigo, uma reumatologista descobre que tudo isso era uma doença autoimune chamada vasculite. Finalmente aquela bomba poderia ser desarmada e foi o que aconteceu e que mantém viva até hoje.

Tratamento

Faço uso de azatioprina um imunossupressor, eventualmente ferro, vitamina ácido fólico, conforme o resultado dos meus exames de rotina que são feitos a cada três meses). Este medicamento tem uma lista enorme de cotra indicações, entre elas a anemia, enjoo, cólicas abdominais, queda de cabelos só tive nos primeiros meses de tratamento depois parou.

Os posspiveis efeitos colaterais dessa driga sçao graves, porém no meu caso espe´cifico é um risco menor que a própria doença.

Parte da bula da azatioprina (Imuran):  "...corticosteróides, tem demonstrado aumento na sensibilidade a infecções virais, fúngicas e bacterianas, incluindo infecções graves e atípicas, como varicela, herpes zoster e por outros agentes infecciosos (veja Precauções e Advertências). Neoplasias benignas e malignas (incluindo pólipos e cistos) Raros: neoplasias, incluindo linfomas não-Hodking, câncer de pele (melanoma e não- melanoma), sarcomas (Kaposi e não-Kaposi), câncer de colo do útero in situ, leucemia mielóide aguda e mielodisplasia (veja Precauções e Advertências). O risco de desenvolvimento de linfomas não-Hodking e outras neoplasias, principalmente câncer de pele (melanoma e não-melanoma), sarcoma (Kaposi e não-Kaposi) e câncer de colo do útero in situ, é aumentado em pacientes recebendo drogas imunossupressoras, particularmente em pacientes transplantados recebendo tratamento agressivo. Nestes casos, esta terapia deve ser mantida na dosagem mínima eficaz. O risco aumentado de desenvolvimento de linfomas não-Hodking em pacientes com artrite reumatóide imunossuprimidos, comparados com a população em geral, parece estar relacionado, pelo menos em parte, com a própria doença. Foram relatados raros casos de leucemia mielóide aguda e mielodisplasia (algumas em associação com anormalidades cromossômicas). Transtornos do sangue e do sistema linfático Muito comuns: depressão da função da medula óssea, leucopenia. Comum: trombocitopenia. Incomum: anemia. Raros: agranulocitose, pancitopenia, anemia aplástica, anemia megaloblástica, hipoplasia eritrocítica. Imuran pode estar associado a uma depressão dose-dependente e geralmente reversível, da função da medula óssea, mais freqüentemente expressa como leucopenia; algumas vezes, como anemia e trombocitopenia e raramente como agranulocitose, pancitopenia e anemia aplástica..."

Pessoas que fazem tratamento com imunossupressores tem sua imunidade muito baixa e portanto maior facilidade de contrair doenças por vírus ou bactérias, portando cuidados básicos como manter as mãos sempre higienizadas, não colocar as mãos nos olhos, boca, nariz, evitar contato com pessoas resfriadas, gripadas ou com doenças contagiosas, doenças oportunistas em pessoas com baixa imunidade podem ser fatais. Algumas vacinas com vírus vivos também estão proibidas.

No meu caso o sol está definitivamente proibido porque a exposição ao sol poderia ativar a minha doença. Assim engravidar também colocaria minha vida em risco.

Qualidade de vida, alimentação natural, bom sono, sem estresse, tudo isso ajuda na qualidade de vida da pessoa portadora de doença autoimune, então estar feliz para mim é Lei.

Fonte: Catia Lins

Vasculite PAN

Como disse minha geneticista: Você tem a forma mais grave de vasculite, ela pode acometer qualquer órgão do seu corpo, não pode nunca parar de tomar seu medicamento porque isso é mortal. 

A PAN está relacionada com a Hepatite B ou C, porém no meu caso eu nunca tive hepatite.

Prognóstico

Sem tratamento, a taxa de sobrevivência de 5 anos é < 15%; com tratamento, é de 80%, mas pode ser menor para pacientes com hepatite B. O prognóstico é melhor se a remissão da doença for atingida em 18 meses após o diagnóstico.

Os seguintes achados estão associados a um pobre prognóstico:

• Insuficiência renal
• Envolvimento GI
• Envolvimento neurológico

* No meu caso já trato minha vasculite a 12 anos e ela está controlada, nunca ficou ativa durante este período. 

Fonte: http://www.merckmanuals.com/pt-us/profissional/dist%C3%BArbios-dos-tecidos-conjuntivo-e-musculoesquel%C3%A9tico/vasculite/poliarterite-nodosa-pan

Em construção...

Vasculite

Você conhece essa doença?

O que é Vasculite?

Vasculite é o nome que se dá a um grupo de inúmeras doenças diferentes que têm, em comum, a inflamação da parede dos vasos sanguíneos, sejam artérias ou veias de pequeno, médio ou grande calibre. Como consequência do processo inflamatório, as paredes se tornam mais grossas e atraem células do sistema de defesa do organismo que se acumulam no interior do vaso. Essa reação pode provocar um estreitamento (estenose) que dificulta a passagem do sangue ou interrompe completamente o fluxo sanguíneo. Quando isso ocorre, os tecidos e órgãos irrigados pelos vasos inflamados deixam de receber o sangue necessário para sua sobrevivência.

Uma vez afetado um vaso, a probabilidade maior é que, dali em diante, apresente alterações em sua estrutura, tais como o enfraquecimento da parede, que predispõe à formação de aneurismas e hemorragias, ou o aumento definitivo de sua espessura.

Classificação

As vasculites podem surgir em qualquer vaso do corpo de homens e mulheres, não importa a idade. Elas podem ser classificadas em primárias ou secundárias.

1) Vasculites primárias – formas mais raras da doença, caracterizam-se pela agressão direta aos vasos sanguíneos. Embora as causas não sejam conhecidas, é fundamental que a inflamação não tenha sido desencadeada por nenhuma outra enfermidade e que o sistema imune esteja envolvido.

2) Vasculites secundárias – estão associadas a uma doença de base. As causas mais comuns são as infecções por vírus, doenças autoimunes (como lúpus, artrite reumatoide e esclerodermia, por exemplo), reações alérgicas a medicamentos e alguns tipos de câncer, entre eles, a leucemia e os linfomas.

Fonte: https://drauziovarella.com.br/letras/v/vasculite/

Principais vasculites

• Doença de Behcet – Pode afetar vasos de qualquer tamanho. Caracteriza-se por úlceras na boca e nos genitais e por acometimento visual. Pacientes com este tipo de vasculite, geralmente, são jovens entre 20 e 30 anos.
• Doença de Buerger – Também conhecida com tromboangeite obliterante. Afeta vasos das mãos e pés e é relacionada com o hábito de fumar.
• Vasculite do sistema nervoso central – Os sintomas mais comuns são: dor de cabeça, tontura, confusão, alteração de personalidade, podendo, inclusive, levar a acidente vascular cerebral (AVC).
• Síndrome de Churg Strauss – É uma vasculite que envolve inflamação de pequenos e médios vasos. Caracteriza-se por asma e predomínio de eosinófilos (células brancas do sangue). Pode acometer seios de face, pulmões, coração e outros órgãos.
• Crioglobulinemia – O paciente costuma apresentar vermelhidão (rash) nas pernas e dor articular. A crioglobulinemia tipo 1 pode estar associada a linfomas, enquanto a crioglobulinemia tipo 2 frequentemente se associa a hepatite por vírus C.
• Arterite de células gigantes ou arterite temporal – Os sintomas mais comuns são: dor de cabeça, alteração visual, febre, dor no ombro e mandíbula. Acomete, em geral, pacientes acima dos 50 anos.
• Púrpura de Henoch-Shönlein – Afeta a pele, os rins, as articulações e o estômago. Pode ocorrer em qualquer idade, mas é comum em crianças, frequentemente, associada a infecções no sistema respiratório.
• Vasculite de hipersensibilidade – É descrita como vasculite por reação ao uso de drogas (medicamentos). Apresenta lesões na pele na forma de pontos vermelhos e a biópsia de pele acometida revela uma vasculite leucocitoclástica.
• Doença de Kawasaki – Vasculite rara. Em geral, acomete crianças abaixo de cinco anos. Os sintomas são: febre, olhos e lábios vermelhos, vermelhidão nas pernas (rash), edema de mãos e pés e aparecimento de gânglios. Pode comprometer os vasos do coração.
• Poliangeite microscópica – Afeta principalmente os rins, a pele e os nervos, podendo alterar a sensibilidade.
• Poliarterite nodosa – Comum em pessoas entre os 30 e 40 anos, pode afetar a pele, os rins e os nervos. Em alguns casos, pode estar associada ao vírus da hepatite B.
• Polimialgia reumática – Provoca fraqueza dos músculos dos ombros e quadris, estando associada à vasculite de células gigantes.
• Arterite de Takayasu – Afeta a aorta (a maior artéria do corpo) e os ramos de artérias que levam sangue para os órgãos. A doença é mais frequente em mulheres jovens, asiáticas, com menos de 40 anos, mas tem sido descrita cada vez mais em outras populações.
• Vasculite granulomatosa de Wegener – É muito comum que seu início seja com sintomas no trato respiratório superior, como nariz, seios da face e garganta. Os pulmões e rins também podem ser afetados. Ocorre predominantemente em adultos jovens.
• 
  

Dra. Patrícia Barinotti – CRM (SP): 65.498.

Fonte: https://hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/reumatologia/Paginas/vasculite.aspx

Vasculites de grandes vasos:

• Arterite Temporal (ou Arterite de células gigantes ou doença de Horton): Esta vasculite afeta as grandes artérias que irrigam a cabeça e o pescoço, especialmente a artéria temporal. O sintoma mais frequente é a dor de cabeça (mas podem existir dores musculares, nos ombros e ancas). O diagnóstico implica muitas vezes a realização de uma biópsia da artéria temporal.
• Arterite de Takayasu (ou doença sem pulso): Esta doença afeta essencialmente a artéria aorta (grande vaso sanguíneo que sai do coração). Esta artéria vai “estreitando”, o que leva a uma redução do fluxo sanguíneo para as suas ramificações e, portanto, para outras partes do corpo (que ficam “sem pulso” palpável). Este estreitamento, normalmente, acontece lentamente, impedindo que as artérias entupam completamente. Assim, raramente há uma perda total de irrigação a qualquer órgão importante. O diagnóstico é feito por Ressonância Magnética ou Arteriografia.

Vasculites de médios vasos:

• Poliarterite nodosa (PAN): As artérias de médio calibre estão inflamadas, particularmente as que irrigam os intestinos e os rins. Esta inflamação pode só afetar parte da parede da artéria, que se torna fraca e forma dilatações (chamadas aneurismas). Se um aneurisma rompe pode causar uma hemorragia interna grave. Por outro lado, esta inflamação pode envolver toda a parede da artéria num ponto particular, causando um “entupimento”. Esta vasculite pode estar associada a infecções virais (como a Hepatite B ou C). É uma doença rara que, para ser diagnosticada, pode ser necessário a realização de uma Arteriografia (injeção de um líquido de contraste numa veia geralmente da virilha, de forma a ter-se várias radiografias).
• Doença de Kawasaki ou Síndrome Ganglionar Mucocutânea: Afeta artérias de médio calibre em crianças muito pequenas que sentem, normalmente, mal-estar, têm febre alta, gânglios inchados no pescoço, garganta avermelhada, inflamação à volta dos olhos e da boca. Embora seja relativamente rara, esta vasculite pode ser grave se existir inflamação das artérias que irrigam o coração.

Vasculites de pequenos vasos:

• Poliangeíte microscópica (PAM): Quase sempre envolve os vasos do rim (podendo originar insuficiência renal) e, por vezes, os vasos do pulmão (podendo provocar hemorragias pulmonares). A principal queixa é geralmente o cansaço e se envolver o pulmão, podem existir dificuldades respiratórias.
• Granulomatose de Wegener: A inflamação dos vasos sanguíneos é causada por “inchaços” na parede dos vasos (denominados granulomas). Além do cansaço e da perda de peso, um dos sinais mais patentes são as sinusites (atenção que podem aparecer um ano ou dois antes do processo de vasculite mais generalizada começar). Esta vasculite pode envolver órgãos como a pele, os pulmões, os olhos e os rins. Os problemas nos rins são muito frequentes e devem ser precocemente detectados de modo a evitar a progressão para insuficiência renal terminal e necessidade de diálise. A hemorragia pulmonar é também uma das situações mais graves, necessitando de tratamento agressivo. Antigamente, esta era uma doença fatal mas, atualmente, com o tratamento certo, é possível controlar a doença de forma eficaz, sem, no entanto a curar definitivamente. O diagnóstico é geralmente obtido por TAC e por biópsias dos tecidos afetados.
• Síndrome de Churg-Stauss: A inflamação dos vasos sanguíneos também é causada por granulomas mas, nesta síndrome, existe geralmente uma infiltração por um determinado tipo de glóbulos brancos (eosinófilos). Frequentemente afeta os nervos dos braços e pernas, levando a fraqueza e alterações da sensibilidade. Pode haver um desenvolvimento, na idade adulta, de um quadro de asma e há, ainda, risco de afetar o coração.
• Púrpura de Henoch-Schonlein: É uma doença inflamatória rara dos capilares que surge, habitualmente, após uma infecção respiratória aguda. As crianças que são acometidas por esta vasculite desenvolvem púrpura (erupção de pele, em forma de manchas) que desaparece ao fim de uma semana (no entanto, as manchas aparecem em grupos, ao longo de um período de vários dias ou semanas). Outros sintomas e sinais desta vasculite são: dores articulares e artrite (que desaparecem sem qualquer consequência), febre, dores de cabeça, perda de apetite ou existência de sangue na urina. Pode haver uma inflamação a nível renal (que, sendo frequente, raramente deixa sequelas graves). Não há tratamento específico para esta vasculite e, na maioria dos casos, a cessação das queixas é espontânea.
• Angeítes Leucocitoclásticas Cutâneas: A inflamação ocorre, principalmente, na pele e manifesta-se através de múltiplas e pequenas manchas roxas (púrpura). Este tipo de vasculite pode ser desencadeada por um alimento, infecção ou medicamento específico, bastando, habitualmente, evitar o alimento/medicamento ou tratar a infecção, para estabilizar a inflamação.
• Crioglobulinémia mista essencial: Nesta situação, há uma associação da vasculite com a existência de crioglobulinas (proteínas do sangue que se agrupam com o frio). É importante detectar as crioglobulinas, uma vez que, ao se depositarem nos vasos sanguíneos, levam a uma redução do fluxo de sangue ou mesmo a um bloqueio dos vasos, causando danos aos órgãos ou tecidos que são irrigados por esses mesmos vasos. As crioglobulinas podem ser removidas do sangue através da plasmaferese.

Fonte: https://www.portaldadialise.com/articles/o-que-e-a-vasculite

Tratamentos utilizados nas Vasculites

O objetivo do tratamento da vasculite é reduzir a inflamação nos vasos sanguíneos. Ele varia de acordo com o tipo e gravidade da doença e as condições do órgão afetado.  Em alguns casos, a enfermidade é autolimitada e desaparece espontaneamente. Em outros, quando é possível identificar a causa, é suficiente afastar o agente etiológico para reverter o quadro. Às vezes, a pessoa está aparentemente curada, mas os sinais da infecção ressurgem e é necessário retomar o tratamento.

Há vários tipos de vasculite que respondem bem aos medicamentos esteroides para controlar a inflamação. Infelizmente, casos mais graves exigem a prescrição de drogas imunossupressoras e citotóxicas para destruir as células do sistema imunológico que participam do processo inflamatório. Quando o uso dessa medicação se faz absolutamente necessário por longos períodos, é preciso introduzir medidas para evitar os efeitos adversos dos esteroides e o risco de infecções oportunistas.

Fonte: https://drauziovarella.com.br/letras/v/vasculite/

 Vasculite - por Wegener, em 1936, existia uma alta letalidade, com sobrevida de apenas 10% num ano. Entretanto, a partir de 1970, iniciou-se o uso da ciclofosfamida como forma de tratamento, o que resultou numa mudança deste quadro. Atualmente, a sobrevida em cinco anos é de 70-90% dos casos.

Mas também o tratamento, nas últimas duas décadas, tem sido alvo de várias alterações: a maioria das vasculites podem agora ser controladas mas os efeitos secundários de alguns tratamentos têm merecido um especial interesse. A título de exemplo, o uso estendido (no mínimo por 18 meses) de ciclofosfamida (que é um imunossupressor), está associado ao aumento de risco de cistite hemorrágica, cancro da bexiga, leucemias e linfomas.

O plano terapêutico depende, como é óbvio, dos vasos sanguíneos envolvidos e consequentes tecidos e órgãos afectados, bem como do tipo de Vasculite. Este plano inclui medicação, planos de exercício físico específicos, uma alimentação adequada, repouso apropriado e alteração da rotina pessoal (evitar ao máximo o stress, o tabagismo, o frio e determinados medicamentos/alimentos que possam ter causado a Vasculite).

Fonte: https://www.portaldadialise.com/articles/o-que-e-a-vasculite

A vasculite cutânea

Afeta vasos cutâneos pequenos ou médios na pele e tecido subcutâneo. Esse distúrbio pode ficar limitado à pele ou fazer parte da vasculite sistêmica. Púrpura, úlceras, livedo reticular ou nódulos podem se desenvolver. O diagnóstico requer biopsia. O tratamento depende da etiologia e extensão da doença.

As causas comuns da vasculite cutânea incluem doença do soro, infecções (p. ex., hepatite C), câncer, distúrbios reumatológicos ou autoimunes e hipersensibilidade às drogas.

A inflamação dos vasos frequentemente resulta da deposição de imunocomplexos, mas outros mecanismos patogênicos podem estar presentes. Predominantemente, a vasculite cutânea é uma vasculite leucocitoclástica, assim chamada porque a inflamação causa ruptura de leucócitos, resultando em deposição de fragmentos nucleares (leucocitoclástica) na parede dos vasos.

Sinais e sintomas

Os pacientes podem apresentar sintomas cutâneos como lesões, incluindo púrpura palpável, urticária, úlceras, livedo reticular e nódulos. Se a vasculite cutânea ocorrer como parte de uma vasculite sistêmica, os sintomas também podem incluir febre, artralgia, envolvimento de outro órgão ou uma combinação deles.

Fonte: http://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-dos-tecidos-conjuntivo-e-musculoesquel%C3%A9tico/vasculite/vasculite-cut%C3%A2nea

Tratamento farmacológico

Os fármacos são, ainda, a forma mais eficaz de tratar as formas graves da Vasculite.

No caso de uma vasculite de pequenos vasos, podem apenas ser necessários corticóides em baixa dose ou até nem ter indicação para tal. No caso de uma vasculite de pequenos vasos que só afecta a pele é, normalmente, apenas necessário tratar a infecção subjacente e/ou retirar a droga ou alimento que desencadeou a vasculite. Quando aparece uma vasculite que afecta um rim (especialmente se envolve vasos sanguíneos de pequeno e médio calibre), então, provavelmente, será necessário uma combinação de vários medicamentos: um agente imunossupressor (geralmente a ciclofosfamida), que “suprimirá” o sistema imune que ataca os vasos e corticóides.

No caso de uma vasculite de médios vasos, outras terapias podem estar indicadas, dependendo da doença. A Doença de Kawasaki pode ser tratada eficazmente com injecções de imunoglobulina (uma proteína do sangue que interage com o sistema imunitário). Em casos de hepatite associada à Poliarterite Nodosa, esta pode ser estabilizada com um medicamento anti-viral e plasmaferese.

No caso de uma vasculite de grandes vasos, usam-se, frequentemente, corticóides.

Em alguns tipos de Vasculite (como a Granulomatose de Wegener), as infecções podem desencadear recaídas pelo que são, por vezes, prescritos antibióticos como forma de proteção contra essas mesmas recaídas. Estes medicamentos também podem proteger contra as infecções que podem surgir como complicações dos imunossupressores.

Os corticóides são fármacos frequentemente usados no tratamento das formas graves das vasculites e são potentes anti-inflamatórios. O uso prolongado pode provocar efeitos secundários: aumento de peso; edema da face e das mãos; aumento do número de pêlos corporais, pele fina e frágil, hematomas de fácil ocorrência, dores musculares, alterações do humor, aumento da tensão arterial, cataratas, Diabetes, hemorragias do estômago e osteoporose.

As doses de corticóides só devem ser estabelecidas, alteradas ou suspensas por um médico e a sua cessação implica uma redução gradual das doses, até à supressão completa.

Os imunossupressores vão enfraquecer o sistema imunitário, diminuindo o seu funcionamento e, consequentemente, a resposta inflamatória auto-imune que existe nas vasculites. São utilizados só em alguns tipos de vasculites, devido aos efeitos secundários: há uma redução de células sanguíneas (porque os imunossupressores diminuem o funcionamento da medula óssea onde estas se formam), alopécia (queda de cabelo), úlceras na boca e no estômago, diarreia, problemas no fígado, diminuição da fertilidade e aumento do risco de cancro. Muitos destes efeitos secundários são pouco frequentes e podem ser evitados, tomando certas precauções.

As imunoglobulinas são constituintes normais do corpo humano e contribuem para a defesa imunitária do organismo. Estas são cada vez mais utilizadas, tendo relativamente poucos efeitos secundários.

Existe uma nova classe de medicamentos, cujo uso nas vasculites está ainda em fase experimental, tratando-se de terapêuticas biológicas.

Tratamento não farmacológico

As vasculites podem provocar cansaço físico e/ou mental e o repouso tem de ser privilegiado. Deve ser assegurada uma boa higiene do sono noturno e períodos de repouso/sono/relaxamento durante o dia. Muitas vezes é necessário diminuir o número de horas de trabalho, bem como moderar a intensidade das tarefas a realizar (se for uma atividade profissional exigente). As tarefas domésticas também devem reavaliadas e repartidas.

No entanto, é essencial iniciar ou manter exercício físico regular, ainda que suave, de forma a evitar a rigidez articular, a osteoporose, a atrofia muscular e a fadiga. O exercício melhora a função do sistema imunitário e, através da libertação de endorfinas, proporciona bem-estar físico e mental. A fisioterapia e o exercício aeróbico adequado (sobretudo exercícios na água e caminhadas) ajudam a relaxar e a manter a função dos músculos e articulações.

A alimentação pode assumir-se como um fator determinante, sobretudo quando existe comprometimento renal. Nestas situações é importante diminuir o conteúdo de proteínas (presentes na carne, peixe, clara de ovo, leite e derivados) e de sal (sobretudo quando existe hipertensão arterial e/ou retenção de líquidos). As pessoas tratadas por longos períodos com corticóides devem privilegiar alimentos ricos em cálcio e vitamina D (leite ou derivados) para evitar a osteoporose; e evitar comer mais e alimentos processados e ricos em açúcar e gordura (pois há um aumento do apetite). Deve-se optar por fruta fresca e legumes, não estar mais de 3 horas, durante o dia, sem comer, e comer de forma fraccionada, em pequenas quantidades.

https://www.portaldadialise.com/articles/o-que-e-a-vasculite

Entenda o que é imunossupressão 

(tratamento com imunossupressor)

Terapia imunossupressora é a supressão artificial da resposta imunológica, geralmente com a utilização de medicamentos, para que o corpo não rejeite, por exemplo, um novo órgão, através do seu sistema imune. Um desses medicamentos é a ciclosporina.

Este sistema imune é também responsável pela prevenção e tratamento das infecções às quais estamos expostos no dia a dia. Após qualquer tipo de transplante, a tendência natural do sistema imune é desencadear uma reação de defesa chamada de rejeição. Para que isso não ocorra, o mesmo deve ser mantido num nível reduzido de atividade (suprimido), o suficiente para não ocorrer rejeição do órgão transplantado, mas não o bastante para que permita a ocorrência de infecções por microorganismos oportunistas que vivem em nosso corpo ou no ambiente que nos cerca.


A imunossupressão deliberada pode ser feita para:

Rejeição a transplantes de órgãos;
Tratamento de doenças autoimunes como artrite reumatoide, lúpus ou Doença de Crohn;
Tratamento de choque anafilático;
Inibir respostas alérgicas perigosas.

É feita através da utilização de medicamentos, mas pode envolver cirurgia, plasmaferese ou radiação.


Com o sistema imunológico praticamente desativado, o indivíduo imunossuprimido é vulnerável a infecções oportunistas. Existem vários subgrupos de imunossupressores.
Glucocorticoides (esteroides) como prednisona e hidrocortisona. Atuam como o hormônio do estresse, cortisol, inibindo respostas inflamatórias a um agente desconhecido;
inibidores da calcineurina como a ciclosporina e tracolimo. Atuam inibindo a Interleu]

a 2 (IL-2) que ativa os linfócitos T colaboradores ;
Inibidores da síntese de nucleótidos como Micofenolato mofetil e azatioprina;
Anticorpos policlonais como globulina anti-timocito (Atgam), Muromonab CD3 e alemtuzumab;
Gamaglobulina IV
Inibidor da C5 como eculizumab
Inibidor da protease como bortezomib

Combinar três desses grupos potencializa o efeito imunossupressor. Se usam três agentes para tratar a rejeição aguda de transplante: um glucocorticoide, globulina antitimócitos e muromonab-CD3.

Fonte: https://pt.wikipedia.org/wiki/Imunossupress%C3%A3o

Doença autoimune

O que é uma doença autoimune?

As doenças auto-imunes (DAI) são um grupo de mais de 100 doenças relacionadas entre si, que envolvem qualquer órgão ou sistema do nosso organismo. Inclui doenças que atingem simultaneamente ou sequencialmente esses órgãos ou sistemas e outras dirigidas especificamente contra alguns deles, como sejam o sistema nervoso, os aparelhos digestivo e respiratório, pele, sangue, olhos, articulações e glândulas endócrinas, entre outros exemplos. O problema é o mesmo em todas as doenças auto-imunes : o sistema imunitário fica desorientado, atacando o próprio corpo e os órgãos que deveria proteger.

No seu conjunto, as DAI atingem três vezes mais mulheres  que homens, podendo, em alguns casos, esta proporção ser mais elevada, como é o caso do lúpus em que as mulheres são afetadas nove vezes mais. As doenças auto-imunes são uma das 10 principais causas de morte nas mulheres com menos de 65 anos.

Os sintomas são variáveis de uma doença para outra e até dentro da mesma doença. Como são doenças que afetam vários órgãos, podem ter sintomas enganadores, o que dificulta o diagnóstico.

A mesma doença pode ter sintomas muito diferentes em várias pessoas e em várias idades.

As doenças auto-imunes são das doenças mais difíceis de reconhecer e de diagnosticar. Cada doença pode ter uma gravidade ligeira ou ser muito grave. Para que os doentes possam viver melhor e mais tempo é necessário um diagnóstico mais rápido para que o tratamento possa ser iniciado precocemente.

Fonte: http://www.nedai.org/doencas-auto-imunes/

Autoimunidade e Doenças Autoimunes

O que é: Autoimunidade é uma condição onde o sistema de defesa (sistema imune) de uma pessoa (ou animal) agride “por engano” estruturas do corpo desta pessoa, como faria com micróbios invasores. Hoje se sabe que algum grau de autoimunidade acontece na maioria de nós sem, no entanto, causar doença. Doença Autoimune acontece quando esta autoimunidade se perpetua ou intensifica a ponto de causar dano nos tecidos do corpo, e sintomas.

Fonte: http://www.reumatologiaavancada.com.br/noticias/autoimunidade-e-doencas-autoimunes/

O que são as doenças autoimunes?

O que o diabetes tipo 1 e a artrite reumatoide têm em comum? Aparentemente, nada. Mas ambas têm uma origem em comum: um ataque do sistema imunológico contra uma estrutura do próprio organismo, ou seja, uma resposta autoimune. 

Todo mundo aprende na escola que o sistema imunológico existe para combater ameaças externas, como vírus e bactérias. Ao "visualizar" esses agentes, produz anticorpos com o objetivo de atacá-los.

Em alguns casos, no entanto, o general desse exército confunde células do próprio organismo com invasores. No caso do diabetes tipo 1, combate as células beta, responsáveis pela produção de insulina. Na artrite reumatoide, o ataque é contra vários tecidos e estruturas das articulações. Já no caso das doenças autoimunes difusas, como o lúpus, o ataque é mais disseminado e as manifestações podem incluir vários órgãos, tecidos e vasos sanguíneos.

Os mecanismos imunológicos que ocasionam a lesão dos órgãos nessas doenças é algo que médicos e cientistas até compreendem bem. Já o que leva o sistema imunológico a se reverter, destruindo algo que teoricamente deveria ser protegido, ainda é um mistério, ou "a pergunta que vale um bilhão de dólares", como diz o  médico Freddy Eliaschewitz, consultor da ADJ Diabetes Brasil.

"Hoje sabe-se que existe até infertilidade causada por doença autoimune, ou seja, é algo que permeia toda a medicina", explica o reumatologista Luís Eduardo Coelho Andrade, professor da Universidade Federal de São Paulo. Algumas das doenças autoimunes mais conhecidas, como lúpus e artrite reumatoide, são tratadas por profissionais como ele.

Mas endocrinologistas, dermatologistas e diversos outros especialistas podem ser requisitados, bem como outros profissionais de saúde, como nutricionistas, psicólogos e fisioterapeutas.

Doenças autoimunes não são raras 

Felizmente, ser atacado pelo próprio sistema de defesa do organismo não é tão comum quanto pegar uma gripe ou resfriado. Estima-se que as doenças autoimunes afetem de 5 a 8% da população geral, mas considerando cada doença autoimune especificamente, a frequência é bem menor, variando de 0,01 a 1%.

Mas há estimativas menos otimistas. Os Institutos Nacionais de Saúde dos EUA, por exemplo, afirmam que 23,5 milhões de norte-americanos sofrem dessas enfermidades, o que não é pouco para uma população de cerca de 320 milhões. Já a American Autoimmune Related Diseases Association (AARDA), uma entidade sem fins lucrativos, diz que 50 milhões é um número mais realista, pois os Institutos só consideram 24 doenças para as quais há pesquisas epidemiológicas de qualidade.

Só para se ter uma ideia do que essa estimativa representa: as doenças cardíacas afetam cerca de 22 milhões de norte-americanos e o câncer, 9 milhões.

Fonte: https://noticias.uol.com.br/saude/ultimas-noticias/redacao/2015/06/22/o-que-sao-as-doencas-autoimunes.htm